Theo gia đình bệnh nhi, bé bị bệnh thiếu máu, sắt từ lúc 4 tuổi và phải truyền máu 7-8 lần nhưng không đáp ứng được. Thỉnh thoảng bé có ho ra máu bầm lượng ít.
Những lần đi khám gần đây bé được chẩn đoán viêm họng, viêm phế quản. Gia đình lo lắng nghĩ bé bị lao nhưng các kết quả xét nghiệm tại bệnh viện chuyên điều trị lao đều không phải.
Bé nhập viện BV Nhi đồng 2 trong tình trạng viêm phổi nặng, ngực thâm nhiễm lan tỏa 2 phế trường nên các bác sĩ nghĩ bé bị hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa.
Kết quả nội soi tại BV Nhi đồng 2 không thấy dấu hiệu xuất huyết trên niêm mạc khí - phế quản, nhưng khi rửa phế quản - phế nang, các bác sĩ thấy dịch rửa có máu đỏ tươi từ lợt đến đậm, lợn cợn máu đông ít. Dịch rửa được gửi xét nghiệm tế bào học và ghi nhận hình ảnh viêm thực bào với nhiều thể IPH, phù hợp xuất huyết phế nang lan tỏa. Kết quả CT scanner ngực cũng ghi nhận hình ảnh kính mờ rải rác 2 phế trường, phù hợp với chẩn đoán bệnh lắng đọng IPH tại phổi.
Qua 6 tháng điều trị bằng thuốc, bệnh nhi không còn biểu hiện thiếu máu, không ho ra máu và tổn thương phổi cải thiện.
Các bác sĩ khuyến cáo, bệnh phổi lắng đọng IPH là một bệnh lý hiếm gặp nhưng có khả năng tử vong cao đến 50% và dễ bị bỏ sót. Các bác sĩ và phụ huynh cần nghĩ đến bệnh IPH khi bệnh nhân có biểu hiện thiếu máu thiếu sắt không đáp ứng điều trị, đặc biệt là khi bệnh nhân có kèm ho ra máu…
Bệnh phổi lắng đọng Hemosiderin (IPH - một protein máu được hình thành khi hồng cầu bị phá vỡ) có 3 triệu chứng đặc trưng: ho ra máu, thâm nhiễm phế nang và gây thiếu máu từng đợt. Tần suất bệnh là 1/1.000.000, rất hiếm gặp, nhưng nguy cơ tử vong hơn 50%. Cho đến nay, trên thế giới chỉ ghi nhận được khoảng 500 ca.
Bình luận (0)